Lymphangiectasia ויתרונות סריקת האולטרסאונד במקרי hypoalbuminemia.
סנדי, יורקשיירית בת 9 מעוקרת ומטופלת הייטב, הופנתה לאולטרסאונד בטן במחלקת ההדמיה בכרמל ים, על רקע שלשול כרוני, הקאות ספורדיות, היפואלבומינמיה משמעותית (1.1), וגל נוזל בחלל הבטן.
סריקת האולטרסאונד הראתה נוזל חופשי בחלל הבטן ומופע סונוגרפי טיפוסי מפושט בדופן שכבת המוקוזה של המעי הדק כולו האופיינית לIntestinal Lymphangiectasia . המופע כולל hyperechoic mucosal striations secondary to lacteal dilation. למעשה הפסים/נקודות (תלוי בזוית המתמר) מייצגים הרחבה של ה Lecteals.
Lymphangiectasia אינה מחלה שכיחה מאוד אך בהחלט קיימת ומהווה אחת מהאטיולוגיות ל (PLE) Protein-Losing-Enteropathy, היא יכולה להיות:
1. ראשונית ושכיחה יותר מהצורה השניונית, מולדת או נרכשת ונפוצה יותר בגזעים מסויימים כגון יורקשייר טרייר, מלטז, פודל ועוד.
2. שניונית ל IBD, לימפומה או לאי ספיקת לב ימין שיכולה להוביל ליתר לחץ דם פורטאלי או כל מכניזם המונע ניקוז לימפטי מהמעי הדק.
מבחינה פתופיזיולוגית, ירידה בריכוז החלבון (ובעיקר אלבומין) בדם תוביל לירידה הדרגתית בלחץ האונקוטי ש״מחזיק״ את נוזל הדם בתוך כלי הדם. ירידה של אלבומין מתחת ל 1.5 יכולה להוביל לעזיבת נוזל הדם בצורת תפליט (effusion ) או בצקת (edema).
לסריקת אולטרסאונד יש יתרון גדול בזיהוי מהיר ודיי מדויק של מופע טיפוסי של הרירית במקרים של Lymphangiectasia, מאפשרת דיגום מונחה של נוזל בטני ומסייעת בשלילת אטיולוגיות נוספות של PLE כמו למשל יתר לחץ דם פורטאלי (באמצעות חישוב מהירות הזרימה בportal vein ו/או קוטר ה caudal vena cava), או IBD (באמצעות אפיון שכבתיות המעי ועובי הדופן), וממצאים סונוגרפיים נוספים המסייעים לשלול /לאשש את המקור להיפואלבומינמיה כגון דימומים ל GI, לימפומה אינטסטינלית ועוד.
* איבוד חלבון ע״ר אחר ( PLN, hepatoathy ועוד) צריך להישלל תמיד בהליך האבחון של היפואלבומינמיה.
הטיפול בLymphangiectasia כולל בד״כ:
1. שילוב של טיפול סטרואידלי להורדת רמת הדלקת במעי ( לעיתים בשילוב אימונוסופרסורים נוספים לטובת הפחתת המינון הסטרואידלי
2. התאמת תזונה: מזון ultra low fat + אספקת רמות גבוהות של חלבון איכותי. העלאת תדירות האכלה.
3. לעיתים (10-15%) יש איבוד Antithrombin III בשלשול שיכול לגרום ל Hyper-coagulability (ראה Virchow Triad) וסכנה אפשרית לthromboembolism ולכן יש מקום לשלב מדלל דם/מונעי התקרשות ( אספירין / clopidogrel ).
4. על רקע ירידה ביכולת הספיגה של המעי הדק יש מקום לנטר את רמות הB12 ( גם מעיד על רמת הספיגה באיליום ובחלק הדיסטלי יותר של המעי הדק) ורמות הfolate שנספג פריקסימלי יותר והוספה במידת הצורך.
5. במקרים אקוטיים מורכבים יותר כאשר אין זמן לחכות לעלייה הדרגתית של החלבון בדם יש מקום לתקן את הלחץ האוסמוטי עם קולואידים ו/או מתן אלבומין .
מקרים רפרקטורים לטיפול התרופתית נחקרים לאחרונה. octreotid נבדק ונמצא יעיל ב50% מהמקרים הרפרקטוריים לסטרואידים.להלן מספר צילומי מסך של סנדי.
